מחלה המוליטית בילודים (HDN, מילים נרדפות: אריתרובלסטוזיס עוברית, אנמיה המוליטית) היא מחלה המתבטאת בהרס מאסיבי של כדוריות הדם האדומות, הגורם העיקרי לצהבת אצל ילד, הפלה ספונטנית ולידת מת.
על פי נתונים סטטיסטיים של ארגון הבריאות העולמי, המחלה מתגלה אצל 0.6% מהילדים, התמותה היא 2.5%. הפתולוגיה קשורה למערכת החיסון, מכיוון שהיא תוצאה של ניגוד אנטיגנים בדם האם והעובר.
גורמים הגורמים למחלה המוליטית בילודים
נחשף כי כל האנטיגנים העיקריים נמצאים בתאי דם אדומים. בסה"כ זוהו 6 אנטיגנים של Rh. אחד מהם הוא גורם הרזוס, הנקרא D. antigen. זה הגורם לחוסר התאמה אצל 30% מהמחלות שזוהו, הוא נעדר אצל האם, והעובר ירש מהאב. לכן מיוצרים נוגדנים אליו בגוף האם. זה קורה אם לאם יש גורם רוזוס - שלילי, ובילד - חיובי.
במקרים אחרים המחלה קשורה לנוגדנים היוצרים קבוצות דם (על פי מערכת ABO). מחלה המוליטית אצל יילודים הקשורים לחוסר התאמה לקבוצה מתפתחת כאשר לאם יש 0 (I) סוג דם, ובעובר - A (II) או B (III).
פתוגנזה של המחלה
המחלה עדיין מתפתחת ברחם, ביטוייה שונים, אך התוצאה היא המוליזה אריתרוציטית ומוות של העובר (או היילוד).
המוליזה - זהו הרס קרום אריתרוציטים עם שחרור המוגלובין לפלסמת הדם. תהליך ההרס של אריתרוציטים עצמו הוא תקין, מכיוון שהוא קורה כל 120 יום: כך מתעדכנים תאי הדם. אך במהלך המוליזה משתחררת כמות אדירה של המוגלובין לדם, כתוצאה מכך נוצרת תכולה גבוהה של בילירובין וברזל בפלסמת הדם ומנגנון מערכת הדם מופר. בנוסף, מתפתחת אנמיה.
כל כמות ההמוגלובין הזו נכנסת לכבד, שם הוא מנוטרל (צירוף לחומצות מרה). עם כמות כה עצומה של המוגלובין משוחרר, הכבד לא יכול להתמודד עם העומס, ובילירובין חופשי, בעל תכונות נוירוטוקסיות, חודר לכל האיברים, מאט תגובות חמצוניות, וגורם לתהליכים הרסניים ברקמות ובאיברים ברמה התאית, ומשמיד אותם.
עם תכולת פלזמה של 340 מיקרומול / ל בילירובין, הוא מתגבר על מחסום הדם-מוח, משנה את מבנה תאי המוח ומוביל לאנצפלופתיה של בילירובין. בעתיד זה מוביל לנכות. אצל פגים ריכוז הסף הוא 200 מיקרומול / ל. תופעה זו מתרחשת כתוצאה מפגיעה בילירובין עקיפה רעילה בגרעיני הבסיס של המוח (תת-אלמיקה, היפוקמפוס, המוח הקטן, עצבי הגולגולת).
תסמינים של מחלה המוליטית בילודים
מחלה המוליטית בילודים מופיעה בשלוש צורות קליניות:
• בצקת;
• קרח;
• אנמיה.
הצורה החמורה ביותר של המחלה
צורת הבצקת מאופיינת בהצטברות נוזלים בחללי הגוף (pleural, בטן וקרום הלב). יש עלייה במסת העובר והשליה פי 2. בדיקה אובייקטיבית מגלה:
• חיוורון של העור והריריות;
• הכבד והטחול (עליה משמעותית בכבד ובטחול);
• חבורות ופטכיות על העור.
בבדיקת דם קלינית כללית - אנמיה קשה:
• המוגלובין - 30-60 גרם / ל;
• תאי דם אדומים -1x1012 / l;
• ביטוי בהתאמה אניסוציטוזיס, פואיקילוציטוזיס, אריתותרובלסטוזיס;
• לויקוציטוזיס;
• נויטרופיליה עם מעבר בולט שמאלה.
אנמיה כזו בשילוב עם היפופרוטאינמיה ופגיעה בחדירות נימיות גורמת לאי ספיקת לב קשה שהיא הגורם לתמותה של העובר או הילוד.
הצורה הנפוצה ביותר של מחלה המוליטית אצל ילודים
צהבת - הצורה הקלינית הנפוצה ביותר של המחלה. זה מתפתח לקראת סוף ההריון כתוצאה מהשפעות הנוגדנים בגוף האם על העובר. המסה של הילד אינה מופרת, ההיריון מתנהל כרגיל, הילד נולד עם צבע עור תקין. בעתיד, הביטויים הבאים מתפתחים:
• צהבת - הסימפטום הראשון של המחלה - מופיע 1-2 יום לאחר הלידה; העוצמה והצבע משתנים כתוצאה מהתקדמות המחלה (כתום - ברונזה - לימון - לימון לא בוגר;
• הפטו - ושטף splenomegaly;
• רקמות דביקות בבטן התחתונה;
• ירידה ברפלקסים (יניקה, בליעה), עייפות, אדינמיה.
בדם היקפי:
• אנמיה;
• פסאודו-לויקוציטוזיס (כתוצאה מגידול בתאים אדומים צעירים, הנתפסים כלוקוציטים כאשר סופרים אותם);
• עלייה ברטיקולוציטים.
בניתוחים ביוכימיים: בילירובין עקיף - עד 350 מיקרומול / ליטר. זה הורס הפטוציטים, תאי שריר הלב, משפיעים באופן סלקטיבי על עצבי המוח. עודף בילירובין מופקד בצינורות הכליות, מה שמוביל לאוטם כליות. אנצפלופתיה של בילירובין מתפתחת ביום 5-6.
בקשר לפגיעה חריפה בתאי הכבד, הפרעה בסינתזה של חלבונים וגורמי קרישה בדם, מה שמביא לירידה בפרוטרומבין ולעלייה בדימום. הצמיגות והצפיפות של המרה עולה בגלל התוכן הגבוה, מה שמוביל להיווצרות אבנים והתפתחות של צהבת חסימתית.
במהלך הצורה הקרחון נבדלים מספר שלבים:
1. שיכרון בצורה של חוסר תיאבון, נמנום, עייפות, ירידה בטונוס השרירים, אדינמיה, הקאות;
2. השפעות על גרעיני המוח - תסמונת עוויתית, ירידה ברפלקסים, פונטנל בולט, מתח שרירי צוואר, ניסטגמוס, ירידה בדופק, דום נשימה;
3. רווחה דמיונית - מתפתחת עד 10-14 ימי חיים, המתבטאת בירידה בסימפטומים נוירולוגיים פתולוגיים, היעלמות התקפים;
4. סיבוכים - מתפתחים עד 3-5 חודשי חיים בצורה של שיתוק, paresis, עוויתות, חירשות.
לאחר יום, מוות יכול להתרחש כתוצאה מההשפעות הרעילות של בילירובין על גרעין המוח. ילדים ששרדו מפגרים באופן משמעותי מבני גילם בהתפתחות נפשית ופיזית, סובלים מבעיות שמיעה וראייה, מעמד חיסוני נמוך, ולכן הם סובלים לעתים קרובות מזיהומים שונים המסובכים על ידי אלח דם.
צורה אנמית
צורה אנמית מתפתחת אצל 15% מהחולים. נראה:
• עייפות;
• חיוורון;
• תסמונת הפטוליאנית.
חיוורון העור והריריות נקבע על ידי 5-7 ימים, לפני כן הוא מוסווה על ידי הצהוביות.
נתוני מעבדה:
המוגלובין - 60-100 גרם לליטר,
• כדוריות דם אדומות - 2.5-3.0 T / l;
• reticulocytosis;
• בילירובין - רמה רגילה או מוגבהת מעט.
עם צורה זו של המחלה, ההחלמה מתרחשת במהירות כאשר מועברים כמויות קטנות של דם שלילי Rh.
אבחון ומניעה של מחלה המוליטית בילודים
כדי לקבוע את המחלה ההמוליטית בילודים, ראשית, הם חוקרים:
• מהלך ההריונות הקודמים;
• נוכחות של הפלות או ילד שנולד;
• פיגור בהתפתחותם של ילדים קיימים;
• גורם הרזוס של אביו של הילד שטרם נולד.
קביעת נוגדנים אצל נשים שליליות Rh. אם מדובר, לצורך מניעה, מוחדר גנגגלובולין אנטי-רזוס, המחליש את השפעתם האגרסיבית.
אצל ילד עתידי מתגלה מחלה המוליטית על ידי ניתוח מי שפיר, המופקים באמצעות בדיקת מי שפיר. החשד לפתולוגיה הקיימת מתעורר כאשר מתגלה בילירובין וכובד הכוח הספציפי מוגבר.
עקרונות טיפול
הטיפול דורש הסרה מיידית מגופם של התוצרים המסוכנים של המוליזה והנוגדנים שהובילו אליו. במקביל, יש צורך בהגנה מפני ההשפעות הרעילות של בילירובין עקיף על אברי הילד ומערכותיו, גירוי ושמירה על תפקודי הכבד והכליות.
למטרה זו משתמשים בהמשך:
• עירוי של דם טרי;
• אמצעי ניקוי רעלים דרך צינור הושט וה parenteral;
• לשיפור התפקודים וההגנה של רקמות הכבד - פנווברביטל, ATP, מתיונין, קסיליטול, קורס שבועי פרדניזון;
• טיפול בוויטמינים (ויטמינים מקבוצות B, C, E);
• פוטותרפיה - טיפול במנורה כחולה משפר את חמצון הבילירובין העקיף והופך אותו לתרכובת לא רעילה.
עם טיפול בזמן, התפתחות הילד אינה סובלת. למרכזים פרינטליים מודרניים יש יכולת לבצע החלפת דם תוך רחמית של העובר. זה אפשרי עם טיפול ובדיקה בזמן של אישה בהריון, הגישה המודעת שלה לבריאות הילד שטרם נולד.
